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时间:2019-10-29 09:47来源:未知 作者:admin 点击:
Budd-Chiari综合征(BCS)又称肝静脉阻塞综合征(hepaticveinobstructionsyndrome)、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。由于某种原因而致肝静脉或(和)下
  Budd-Chiari综合征(BCS)又称肝静脉阻塞综合征(hepaticveinobstructionsyndrome)、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞,闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉,或与之相反。1970年Hirooka将本病征分为7型,但就目前手术水平,有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将Hirooka分型简化为4型。 【详情】   Budd-Chiari综合征(BCS)又称肝静脉阻塞综合征(hepaticveinobstructionsyndrome)、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞,闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉,或与之相反。1970年Hirooka将本病征分为7型,但就目前手术水平,有人知名代怀孕哪家好根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将Hirooka分型简化为4型。 01.小儿巴德-吉亚利综合征的发病原因有哪些 02.小儿巴德-吉亚利综合征容易导致什么并发症 03.小儿巴德-吉亚利综合征有哪些典型症状 04.小儿巴德-吉亚利综合征应该如何预防 05.小儿巴德-吉亚利综合征需要做哪些化验检查 06.小儿巴德-吉亚利综合征病人的饮食宜忌 07.西医治疗小儿巴德-吉亚利综合征的常规方法 01小儿巴德-吉亚利综合征的发病原因有哪些   一、发病原因  肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变,如恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿(如包虫囊)、梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。红细胞增多症(原发或继发)、镰状细胞贫血、白血病、溶血性贫血等血液疾病,长期服用避孕药,腹部钝伤、慢性炎症性肠炎、急性酒精性肝炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔感染、静脉闭塞性疾病以及妊娠,可通过血凝固机制异常,或静脉内皮损伤,以致发生血栓形成而导致本病。此外还有30%病例病因不明。  二、发病机制  肝静脉属于门静脉系统。正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。有三方面的病理生理可以形成门脉高压征:  1、静脉炎或血栓形成。  2、肝硬化。  3、肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段梗阻。本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病变。可继发脾功能亢进,往往出现全血细胞减少、皮肤黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢进试管婴儿多少钱的表现。肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为,呕血(上消化道出血)、脾脏肿大和腹水。 02小儿巴德-吉亚利综合征容易导致什么并发症   本病由于有肝静脉的阻塞,可并发肝静脉、下腔静脉血栓,静脉先天性发育异常,闭塞性静脉炎:  1、闭塞性静脉炎:肝静脉鼻塞后可造成门脉压力的增高,侧支循环受阻,可导致腹水形成以及食管胃底静脉曲张、脐部的水母状静脉放射样改变。  2、下腔静脉血栓:由于下腔静脉的回流受阻,故可形成下腔静脉的分支扩张,同时可出现下肢下垂部位的水肿。 03小儿巴德-吉亚利综合征有哪些典型症状   1、婴儿至老年均可患本病征,男女发病率大致相等。  2、急性BCS突然发生腹痛,腹部迅速膨胀,体格检查可发现黄疸,肝大伴压痛,大量腹水,但肝颈静脉回流征阴性,血压低,小便少,血磺溴酞钠(BSP)潴留,转氨酶上升,手术时见肝大,呈紫蓝色,试管婴儿病人大部死于循环失常,肝功能衰竭或胃肠出血,慢性BCS时,症状发生较慢,可有黄疸,脾肿大,蜘蛛痣。 04小儿巴德-吉亚利综合征应该如何预防   预防:预防血栓的形成是预防此病的疾病措施病人术前除了一般的检查,还需作上消化道钡餐或内镜检查观察静脉曲张程度;超声、CT、MR2观察肝静脉、门静脉是否通畅,二者的空间位置关系;Dopplcr超声测量门脉流速;手术前一天先作选择性肠系膜上动脉或脾动脉插管,作选择性门静脉造影,再经股静脉送金属导丝于肝静脉内并摄正、侧位片,以了解肝静脉与门静脉关系 05小儿巴德-吉亚利综合征需要做哪些化验检查   1、主要表现代怀孕费用明细为BSP异常潴留,碱性磷酸酶和转氨酶轻度升高,血浆白蛋白可下降,但蛋白电泳γ球蛋白不升高,下腔静脉膜性闭塞者常有蛋白尿。  2、可做腹腔镜检查,B型超声波检查,核素扫描,血管造影检查,如肝静脉造影,经皮的肝静脉造影,下腔静脉造影,选择性腹腔动脉造影等。 06小儿巴德-吉亚利综合征病人的饮食宜忌   1、肝脾肿大的饮食并无特殊,足够的热量、适量的蛋白,丰富而全面的维生素,适量的纤维即可。炒菜宜清淡。  2、其次,饮食结构要合理。要多食蔬菜、水果,以补充足够的维生素和纤维素,也有助于促进消化功能。肝脏功能减退时常常影响脂肪代谢,所以很多慢性肝炎患者会合并有肝炎后脂肪肝。因此饮食要低脂肪、低糖(过多的糖进入人体内易转化为脂肪)、高蛋白。蛋白质饮食要包括植物蛋白和动物蛋白,如豆制品、牛肉、鸡肉、鱼肉等。  3、另外,食量要恰当。肝病时消化功能减弱,食之过饱常导致消化不良,也加重肝脏负担。所以有人提出吃饭八成饱最好。暴饮暴食对肝脏、对胃正规代怀孕哪家好肠功能都不利。  4、肝脏疾病患者忌食:忌辛辣、忌烟、忌酒、忌食加工食品、忌滥用激素、抗生素、忌乱用补品、忌过多食用蛋白饮食、忌高铜饮食、忌生活不规律、忌情志不畅、忌劳累。 07西医治疗小儿巴德-吉亚利综合征的常规方法   1、治疗  可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术。不能手术者则应设法减少腹水,可利用利尿剂或行腹不超滤回输,但效果是暂时性的。1976年曾有用肝移植治疗成功之报道。  2、预后  急性型者出现急腹症后几天,迅速死于休克或肝性脑病;慢性者的预后决定于病因、闭塞的部位、程度,以及能否经手术得到纠正,一般可存活数月至数年。 (责任编辑:admin)
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